RESUMO
La enfermedad indiferenciada del tejido conectivo es una condición de etiología desconocida que comparte características clínicas, patológicas y de laboratorio de varias colagenosis, sin cumplir los criterios del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de una enfermedad reumática específica y muchos pacientes evolucionan a condiciones definidas a lo largo del tiempo tales como Lupus, Esclerosis sistémica progresiva, Enfermedad de Sjögren entre otros. Antecedentes: Linfoma Hodgkin diagnosticado desde 2012 para lo cual recibió múltiples esquemas de quimioterapia. Las muestras de ganglio y médula ósea se habían enviado al laboratorio de Inmunopatologia de la Universidad de Stanford y allí no se apreciaron hallazgos compatibles con enfermedad linfoproliferativa. Enfermedad actual: Mujer de 27 años de edad con cuadro clínico de 1 mes de evolución, caracterizado por edema blando en miembros inferiores acompañado de edema palpebral matutino; concomitantemente presenta aumento de temperatura intermitente sin patrón especifico y dolor osteomuscular generalizado con limitación para la deambulación. Se ingresa. Al examen físico, regulares condiciones clínicas. En la piel se aprecia engrosamiento cutáneo importante. Se realizó biopsia cutánea y los hallazgos fueron compatibles con Esclerosis Sistémica(AU)
Undifferentiated connective tissue disease is a condition of unknown etiology that shares clinical, pathological and laboratory characteristics of several collagenopathies that do not meet the criteria of the American College of Rheumatology for the diagnosis of a specific disease; a large number of patients evolve to conditions defined over time such as Lupus, Systemic Sclerosis, Sjogren's Disease, among others. Past history: Hodgkin lymphoma was diagnosed since 2012 for which she received multiple chemotherapy schemes. A gland biopsy was sent to the Stanford University, as well as a bone marrow sample, and lymphoma was discarded. Present history: this 27-year-old female consulted for edema in lower limbs present during one month, accompanied by eyelid edema in the mornings; also fever without a specific pattern, myalgias and arthralgias. On physical examination, the skin was thickened and limb edema was present. A skin biopsy was performed, and the findings were consistent with Systemic Sclerosis. The patient is receiving cyclophosphamide and Azathioprine and leading her normal life(AU)
Assuntos
Reumatologia , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico , Doenças do Tecido Conjuntivo Indiferenciado/fisiopatologia , Doenças Hematológicas , Biópsia , Diagnóstico por ImagemRESUMO
La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es un trastorno neurológico caracterizado por inflamación del cerebro y médula espinal causada por un daño a la mielina, afectando al sistema nervioso central de manera difusa. Esta afección puede manifestarse de manera espontánea o secundaria a infecciones o a vacunación. La mayoría de las veces evoluciona de manera monofásica con manifestaciones clínicas inespecíficas, por lo que la sospecha diagnóstica es fundamental. La EMAD es la causa más frecuente de afectación de sustancia blanca. La incidencia es mayor en la edad prepuberal con una incidencia de aproximadamente 0,2-0,4 casos/100000 habitantes año. Tiene predominio estacional, siendo más frecuente en los meses de invierno y primavera. Afecta más a varones. A continuación presentaremos nuestra experiencia con un caso sin diagnóstico previo de esta excepcional y poco frecuente patología el cual se convirtió en un reto diagnóstico(AU)
Acute disseminated encephalomyelitis ADEM is a neurological disorder characterized by inflammation of the brain and spinal cord caused by damage to the myelin, affecting diffusely the central nervous system. This condition can appear spontaneously or secondary to infections or vaccination. Most of the time it evolves in a monophasic manner with nonspecific clinical manifestations, so that he diagnostic suspicion is fundamental. ADEM is the most frequent cause of white matter involvement. The incidence is higher in the prepubertal age with an incidence of approximately 0.2-0.4 cases / 100,000 inhabitants per year. It has a seasonal predominance, being more frequent in the winter and spring months. It affects more males. Below we present our experience with a case without previous diagnosis of this rare pathology which became a diagnostic challenge(AU)
